Les déficits immunitaires
Présentation I Traitement I Questions fréquemment posées I Associations I Services impliqués et référents pour prise de RDVPrésentation
- Qu’est ce qu’un déficit immunitaire :
Une des fonctions les plus importantes du système immunitaire est de protéger l’organisme en créant des obstacles à la dissémination d’une infection. Ce système est (heureusement !) bien organisé mais complexe. Il fait donc intervenir un nombre d’acteurs très important.
Si ce système fait défaut (quand un des composants du système immunitaire est absent ou défaillant), on parle de déficit immunitaire. Les personnes « immunodéficientes » présentent généralement une sensibilité accrue aux infections.
- Le déficit immunitaire peut être provoqué par :
- un défaut inné (qui existe dès la naissance) des cellules du système immunitaire : le déficit immunitaire est dit primitif (DIP)
- un facteur extérieur (au système immunitaire) susceptible d’affecter le système immunitaire. Lorsque le dommage est provoqué par un facteur environnemental ou un agent « extérieur », on parle de déficit immunitaire secondaire (ou acquis) ou DIS. Les causes en sont diverses : une chimiothérapie, la malnutrition ou des brûlures.
Il existe un grand nombre de DIP (en théorie, quasiment autant qu’il y a “d’acteurs”, lymphocytes T et B, polynucléaires, complément...). Ils sont regroupés en 5 grandes catégories, en fonction de l’atteinte qui prédomine :
Le DIP n’est pas toujours caractérisé par une anomalie quantitative du système immunitaire (absence d’un composant) mais parfois par des anomalies qualitatives de nos cellules ou de la transmission des messages.
Le traitement est fonction de la sévérité et de la nature du DIP 
Certains enfants et adultes vont bénéficier simplement d’antibiotiques à visée de protection des infections, qu’un programme vaccinal adapté et d’une surveillance en consultation alors que d’autres vont avoir besoin de traitements plus importants avec des injections régulières de médicaments (= substitution). Le plus fréquemment ce sont des injections d’anticorps (ou immunoglobulines) qui sont nécessaires quand le corps ne les produit plus en quantité suffisante. Ces 2 types de traitement (antibiotiques ou injections d’anticorps) sont les traitements les plus fréquemment utilisés. Dans d’autres situations, les enfants ne peuvent survivre sans un traitement encore plus lourd de type greffe de moelle ou thérapie génique.
- Traitement anti infectieux préventif :
En fonction des maladies certains patients pourront nécessiter un traitement tout au long de leur vie visant à prévenir des infections provoquées par des bactéries, des parasites, des champignons ou encore des virus.
- Vaccination
La vaccination permet de prévenir certaines infections, mais la prescription des vaccins nécessite un avis spécialisé certains vaccins n’étant pas adaptés ou contre indiqués au DI.
- La substitution
L’indication d’un traitement substitutif est sans équivoque dans les déficits les plus profonds de production d’anticorps, tels les agammaglobulinémies. Elle doit être discutée dans les déficits partiels en fonction de leur retentissement clinique.
Des traitements antibiotiques à visée anti- infectieuse, curatifs ou préventifs peuvent y être associés.
Ce traitement substitutif est composé d’anticorps appelés aussi immunoglobulines (Ig) humaines normales (dites aussi « polyvalentes » car contenant une très grande variété d’Ig utiles contre des bactéries, des virus, etc…) qui proviennent du mélange de plasma de plusieurs milliers de donneurs de sang. Ces préparations vont subir différents procédés de purification et de sécurisation. Ces procédés répondent aux normes de sécurité virale exigées par l’agence française de sécurité sanitaire des produits de sante (AFSSAPS, https: //afssaps.sante.fr/). Ces préparations permettent d’apporter principalement des IgG.
- Le traitement substitutif se fait :
- en perfusion intraveineuse (IV) (toutes les 3 à 4 semaines souvent) à un débit adapté à la tolérance clinique (réactions indésirables souvent dépendantes du débit de perfusion et se résolvant lorsque celui-ci est diminué). Les premières perfusions doivent être, en principe, réalisées en milieu hospitalier (hôpital de jour le plus souvent).
- par voie sous-cutanée (SC) également, à raison d’une injection hebdomadaire, sur un ou 2 sites d’injection par voie sous-cutanée. Le but de la substitution est de prévenir la survenue d’infections sévères ou récurrentes en apportant à l’enfant des anticorps en quantité et qualité suffisantes.
Le pronostic vital et fonctionnel des enfants et des adultes ayant un déficit primitif de l’immunité humorale dépend de la qualité du traitement substitutif. Correctement pris en charge, les enfants et patients adultes ont une qualité de vie améliorée, se traduisant notamment par une quasi-disparition des infections bronchiques et pulmonaires. Les DIP étant des maladies chroniques, le traitement immunosubstitutif sera à ajuster tout au long de la vie et nécessitera des consultations répétées, voire des hospitalisations, en cas d’évènements intercurrents (pouvant survenir et s’ajouter). Leur prise en charge doit s’envisager sur plusieurs années, parfois à vie.
Questions fréquemment posées (précautions, vaccinations, risque génétique…)
- Une prise en charge pluridisciplinaire est souvent nécessaire : médecins de famille, médecins spécialistes, infirmières, kinésithérapeutes,…Quels sont les signes devant entraîner un avis médical rapide ?
Tout signe inhabituel peut résulter d’une poussée de la maladie, d’un effet secondaire des traitements ou d’une infection (surtout en cas de traitement par corticoïdes et/ou immunosuppresseurs), et doit conduire à un examen médical rapide. Il peut s’agir par exemple de survenue de fièvre, de maux de tête ou douleurs du ventre importantes, d’une pâleur, et d’ecchymoses faciles ou de saignements en se brossant les dents, de changement de comportement (mais cette liste n’est pas exhaustive)
- Ce qu’il faut éviter de faire quand on a un DI
Le risque infectieux dépend du type de déficit immunitaire, la prise en charge vise à limiter au maximum ces risques et de permettre au patient une vie la plus normale possible. Le médecin traitant et le médecin spécialiste référent pourront donner les conseils adaptés.
- Un régime alimentaire est-il nécessaire ?
Dans la plupart des cas il n’y a pas de régime alimentaire particulier si l’on respecte les règles d’hygiènes élémentaires. Les patients immunodéprimés doivent ainsi éviter des aliments à risques d’infections alimentaires.
- Quels sont les vaccins recommandés ? Quels sont les vaccins contre-indiqués ?
Les vaccinations font partie de la stratégie thérapeutique mais doivent être adaptées pour chaque type de déficit immunitaire, certains vaccins pouvant être contre indiqués et d’autres être ajoutés au calendrier vaccinal usuel.
- Quelle contraception utiliser ?
Elle doit tenir compte des traitements :
- les traitements substitutifs n’ont aucune interaction avec les contraceptifs oraux;
- en revanche en cas de prescription d’un traitement anti infectieux un avis spécialisé doit être demandé.
- Y- a des précautions particulières à envisager avant une intervention chirurgicale, des soins dentaires ?
Toute intervention chirurgicale et tout soin dentaire peut être effectué, néanmoins le risque infectieux est majoré. Les soignants doivent être mis au courant de la pathologie de DI afin d’adapter le cas échéant le traitement
- Y- a des précautions particulières à envisager avant un voyage à l’étranger ?
Il faut tenir compte du risque infectieux potentiel (paludisme, tuberculose, etc…) lors des voyages, un avis auprès des médecins traitants/référents est souhaitable. En cas de traitement par immunoglobulines les voyages sont à anticiper afin de permettre la continuité de l’administration des Ig.
Les patients doivent également être vigilant au sujet de la vaccination contre la fièvre jaune qui peut être contre indiqué. Un avis spécialisé est alors indispensable.
- Est-il possible d’avoir une scolarité normale et une activité sportive ?
Une scolarité normale est possible dans la grande majorité des cas. En cas d’absentéisme important, un enseignement à domicile ou d’autres aménagements peuvent être proposés par l’intermédiaire dela MDPH(maison du handicap).
En ce qui concerne les risques de contagion en milieu scolaire, la situation est à prendre au cas par cas avec les médecins traitants et référents.
Les déficits immunitaires sont reconnus comme une affection de longue durée (ALD) bénéficiant d’une prise en charge à 100% sur la base du tarif de la sécurité sociale pour les soins, les traitements et les frais de transport. En fonction du retentissement de la maladie de votre enfant sur la vie quotidienne, des aides supplémentaires peuvent être demandées àla MDPH.
Association IRIS
Site : https://www.associationiris.org
Le Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires : CEREDIH
Services impliqués et référents pour prise de rendez-vous
- Pédiatrie générale, infectiologie et immunologie Clinique (hôpital Arnaud de Villeuneuve)
Dr E. Jeziorski 04 67 33 66 34
- Médecine interne, maladies multi-organiques de l'adulte (hôpital Saint-Eloi)
Pr A. Le Quellec 04 67 33 73 32
- Pneumologie générale (hôpital Arnaud de Villeneuve)
Pr A. Bourdin 04 67 33 61 26
- Maladies infectieuses et tropicales (hôpital Saint Eloi)
Pr V. Lemoing 04 67 33 21 27
- Laboratoire d’immunologie (hôpital Saint Eloi)
Pr JF Eliaou 04 67 33 71 35
INSERM U844
"Cellules souches mésenchymateuses, environnement articulaire
et immunothérapies de la polyarthrite rhumatoïde"
Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes
CHRU de Montpellier
Fédération des Maladies Dysimmunitaires | |
|
|
INSERM U844 |
|
|
Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes |
|
|
CHRU de Montpellier |
| © 2024 - CHU de Nîmes -Tous droits réservés | |