Présentation
En médecine, «ite» est un suffixe qui désigne l'inflammation, par exemple l'appendicite est une inflammation de l'appendice. Les vascularites ANCA-positives constituent un groupe de maladies caractérisées par une inflammation de la paroi des petits vaisseaux de l'organisme. Elles doivent leur nom à une variété d'anticorps, qui au lieu d'être dirigés contre des agents infectieux, le sont contre une variété de globules blancs, présents à l'état physiologique chez tous les êtres humains, les polynucléaires neutrophiles (ANCA: anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles).
Les vascularites ANCA-positives comprennent trois maladies principales :
Les vascularites primitives sont généralement assez rares. Par exemple, la granulomatose avec polyangéite (GPA) affecte une à cinq personnes pour 100.000 habitants. Ces maladies peuvent toucher tous les organes, avec toutefois une prédilection pour la peau, les reins, le poumon et les nerfs. Il s'agit donc de maladies graves, qui en l'absence de traitement peuvent être fatales.
Des tests sanguins ou urinaires de dépistage pour vérifier la fonction des organes internes (comme les tests sanguins pour vérifier la fonction rénale) sont nécessaires. D'autres analyses sanguines, comme un dosage des ANCA (anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles), sont utiles. Cependant, une biopsie de l'organe le plus touché est généralement nécessaire pour certifier le diagnostic.
Le traitement vise à obtenir une rémission durable. En cas de rechute, un traitement devra être repris.
La durée de traitement est d'environ 18 mois. Le traitement comporte une phase d'induction (traitement "énergique"), qui vise à obtenir une rémission, et une phase d'entretien afin de consolider les résultats obtenus lors de la phase d'induction.
Lorsqu'elles surviennent, les rechutes devront aussi être traitées avec une phase d'induction et une phase d'entretien.
Les vascularites sont des maladies inflammatoires. Il n'est donc pas surprenant d’utiliser des corticoïdes pour lutter contre l'inflammation, ainsi que d'autres médicaments « immunosuppresseurs » qui modulent la réponse immunitaire.
Les traitements des vascularites ANCA-positives font appel à deux grandes classes thérapeutiques:
En fonction du type de vascularites ANCA-positive et de sa sévérité, les médecins décideront quels sont les traitements à utiliser.
Questions fréquemment posées (précautions, vaccinations, risque génétique…)
Il ne s'agit pas de maladies contagieuses, ni de maladies génétiquement transmissibles
Association Wegener Infos et autres Vascularites :
https://asso.orpha.net/WIV2/cgi-bin/site/
Association loi 1901 de patients atteints de maladie de Wegener ou d'autres vascularites.
Pour Montpellier
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Pr B Combe et Pr J. Morel 04 67 33 73 14
Ophtalmologie générale (hôpital Gui de Chauliac)
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Pour Nîmes