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Les vascularites systémiques

Présentations I Traitement I Questions frequemment posées I Associations I Services impliqués et référents pour prise de rendez-vous 
 

Présentation

En médecine, «ite» est un suffixe qui désigne l'inflammation, par exemple l'appendicite est une inflammation de l'appendice. Les vascularites ANCA-positives constituent un groupe de maladies caractérisées par une inflammation de la paroi des petits vaisseaux de l'organisme. Elles doivent leur nom à une variété d'anticorps, qui au lieu d'être dirigés contre des agents infectieux, le sont contre une variété de globules blancs, présents à l'état physiologique chez tous les êtres humains, les polynucléaires neutrophiles (ANCA: anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles).

Les vascularites ANCA-positives comprennent trois maladies principales :

Les vascularites primitives sont généralement assez rares. Par exemple, la granulomatose avec polyangéite (GPA) affecte une à cinq personnes pour 100.000 habitants. Ces maladies peuvent toucher tous les organes, avec toutefois une prédilection pour la peau, les reins, le poumon et les nerfs. Il s'agit donc de maladies graves, qui en l'absence de traitement peuvent être fatales.

Des tests sanguins ou urinaires de dépistage pour vérifier la fonction des organes internes (comme les tests sanguins pour vérifier la fonction rénale) sont nécessaires. D'autres analyses sanguines, comme un dosage des ANCA (anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles), sont utiles. Cependant, une biopsie de l'organe le plus touché est généralement nécessaire pour certifier le diagnostic.

Le traitement vise à obtenir une rémission durable. En cas de rechute, un traitement devra être repris.

 

Traitement  

La durée de traitement est d'environ 18 mois. Le traitement comporte une phase d'induction (traitement "énergique"), qui vise à obtenir une rémission, et une phase d'entretien afin de consolider les résultats obtenus lors de la phase d'induction.

Lorsqu'elles surviennent, les rechutes devront aussi être traitées avec une phase d'induction et une phase d'entretien.

Les vascularites sont des maladies inflammatoires. Il n'est donc pas surprenant d’utiliser des corticoïdes pour lutter contre l'inflammation, ainsi que d'autres médicaments « immunosuppresseurs » qui modulent la réponse immunitaire.

Les traitements des  vascularites ANCA-positives font appel à deux grandes classes thérapeutiques:

  • la corticothérapie ("cortisone", prednisone, prednisolone), qui est indispensable
  • les immunosuppresseurs, qui devront être données dans certaines formes de vascularites ANCA-positives (Cyclophosphamide, rituximab, methrotrexate, azathioprine, immunoglobulines polyvalentes intraveineuses)  

En fonction du type de vascularites ANCA-positive et de sa sévérité, les médecins décideront quels sont les traitements à utiliser.

 

Questions fréquemment posées (précautions, vaccinations, risque génétique…) 

Il ne s'agit pas de maladies contagieuses, ni de maladies génétiquement transmissibles

 

Association de malades  

Association Wegener Infos et autres Vascularites :

https://asso.orpha.net/WIV2/cgi-bin/site/

Association loi 1901 de patients atteints de maladie de Wegener ou d'autres vascularites.

 

Services impliqués et référents pour prise de rendez-vous  

Pour Montpellier

            Pr Christian JORGENSEN et Dr Yves-Marie PERS  04 67 33 72 31

            Pr B Combe  et Pr J. Morel  04 67 33 73 14

            Pr A. Le Quellec  04 67 33 73 32

            Pr A. Bourdin  04 67 33 61 26

            Pr O. Dereure et Dr D Bessis  04 67 33 69 33

Pour Nîmes

INSERM U844
"Cellules souches mésenchymateuses, environnement articulaire et immunothérapies de la polyarthrite rhumatoïde"

Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes

CHRU de Montpellier

Fédération des Maladies Dysimmunitaires

INSERM U844
"Cellules souches mésenchymateuses, environnement articulaire et immunothérapies de la polyarthrite rhumatoïde"

Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes

CHRU de Montpellier

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