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La sarcoïdose

Recommendations I Bilan diagnostique initial recommandé I Traitement I Suivi I Services impliqués et référents pour prise de RDV I Groupes de recherche, registres et protocoles en cours

Recommandations officielles, PNDS  

Aucun texte officiel disponible.

Principales publications de référence :

• Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet PY, Müller-Quernheim J. Sarcoidosis. Lancet 2014;383:1155–67
• Baughman RP, et al. Endpoints for clinical trials of sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2012;29:90-8.
• Baughman et al. Therapy for sarcoidosis: evidence-based recommendations. Expert Rev Clin Immunol  2012;8:95-103.
• Cremers JP, et al. Multinational evidence-based WASOG recommendations for the use of methotrexate in sarcoidosis: integrating systematic literature research and expert opinion of sarcoidologists worldwide. Curr Opin Pulm Med 2013;19:545-56.
• Drent M, Cremers JP, Jansen TL, Baughman RP. Practical eminence and experience-based recommendations for use of TNF-α inhibitors in sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2014;31:91-107.

 

Bilan diagnostique initial recommandé  

Le diagnostic de sarcoïdose est histologique.

Hormis les présentations typiques de Löfgren où le pronostic est excellent (et donc la documentation histologique moins indispensable), ceci impose une biopsie d’un organe cible. Les biopsies cutanées sont indiquées en cas de lésion identifiable. L’endoscopie bronchique est souvent rentable, en particulier grâce à l’apport de l’écho-endoscopie couplée à l’endoscopie conventionnelle qui améliore le rendement diagnostique pour atteindre plus de 95%.

Doivent être systématiques quel que soit le mode de révélation de la maladie :

• Interrogatoire et examen clinique;
• Examen ophtalmologique;
• NFS, créatinine, calcémie, calciurie des 24h, transaminases, phosphatase alcaline, γ-GT, électrophorèse des protéines;
• ECG;
• Radiographie thoracique ou plutôt tomodensitométrie thoracique en haute résolution ; l’injection de produit de contraste peut se justifier en l’absence de contre-indication pour identifier d’éventuelles adénomégalies;
• EFR, DLCO, évaluation à l’effort (test de marche ou mieux Epreuve d’Effort Cardio-Respiratoire ; ceci permet de dépister des atteintes interstitielles ou vasculaires précoces, ainsi qu’une éventuelle atteinte cardiaque, rythmique ou plus souvent de conduction).

 

Traitement  

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens, Prednisone, prednisolone
• Hydroxychloroquine, Thalidomide
• Methotrexate, Leflunomide, Mycophenolate mofetil, Cyclophosphamide, Azathioprine
• Infliximab, adalimumab
• Pentoxifylline

Attention, très peu de ces traitements ont réellement bénéficié d’évaluations rigoureuses dans le cadre d’études contrôlées.

 

Stratégies thérapeutiques en vigueur

 

Abbreviations: CXR: chest-X-ray, PFTs: pulmonary function tests, CS: corticosteroids, MTX: methotrexate, AZT: azathioprine, POF: pentoxyfilline, MFM: mycofenolate mofetil, CYC: cyclophosphamide, NSAID: non steroidal anti inflammatory drugs, OSAS: obstructive sleep apnea syndrome

The grading level of evidence is that proposed by Guyatt et al. (8). Level 1A: strong recommendation, high-quality evidence, 1B: strong recommendation, moderate-quality evidence, 1C: strong recommendation, low-quality or very low-quality evidence, 2A: weak recommendation, high-quality evidence, 2B: weak recommendation, moderatequality evidence, 2C: weak recommendation, low-quality or very low-quality evidence.

 

Suivi  

Modalités et durée non standardisées.

Schéma général :

• évaluation clinique et par cliché standard du thorax tous les 3 à 6 mois; il est probable que les radiographies thoraciques dites « standard » disparaissent rapidement au profit des tomodensitométries ultra-low dose ; en effet ces acquisitions offrent des images beaucoup plus précises et moins irradiantes que les radiographies « standard ». A ce jour, il est quasiment impossible de quantifier en routine les lésions de sarcoïdose au niveau pulmonaire, aussi ce suivi tomodensitométrique ou radiologique ne peut être systématiquement recommandé.
• EFR de repos, ECG, tests biologiques (NFS, enzymes hépatiques, calcémie, créatinine) tous les 6 mois; si les EFR de repos sont normales une évaluation à l’effort est indispensable, la DLCO refletant de manière très insuffisante l’intensité des atteintes interstitielles et/ou vasculaires.
• pas d'intérêt du dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ni de la scintigraphie augallium.
• surveillance minimale 2 ans après un syndrome de Löfgren, 3 ans après mise en rémission par un traitement systémique.

Remarques :

• le TEP scan au 18FDG a l’AMM dansla sarcoïdose. Cependantl’interprétation de cet examen est extrêmement délicate dans le contexte. Ses indications doivent donc rester limitées et faire l’objet d’une discussion pluri-disciplinaire.
• absorptiométrie biphotonique tous les 4 ans, plus rapprochée si elle est anormale, bien entendu pour les patients traités/ayant été traités
• recherche pour les patients traités de complications associées (Hb1AC, examen ophtalmologique, par exemple)
• l’IRM cardiaque est maintenant l’examen de référence des atteintes spécifiques, même si la scintigraphie cardiaque démasquée au dipyridamole reste extrêmement instructive.
• l’endoscopie bronchique, par exemple pour évaluer la lymphocytose d’un lavage bronchiolo-alvéolaire, n’a pas d’intérêt dans le suivi dela sarcoïdose. Ellene sera donc répétée que dans le cadre d'une re-discussion diagnostique.

 

Services impliqués et référents pour prise de RDV  

• Médecine interne; maladies multi-organiques de l'adulte (hôpital Saint-Eloi)

            Pr A. Le Quellec () tel 04 67 33 73 32

 

• Pneumologie générale (hôpital Arnaud de Villeneuve)

            Pr A. Bourdin () tel 04 67 33 61 26

 

• Dermatologie (hôpital Saint-Eloi)

            Pr O. Dereure () tel 04 67 33 69 33

 

• Immuno-rhumatologie (hôpital Lapeyronie)

            Pr J. Morel () tel 04 67 33 73 14

 

• Ophtalmologie générale (hôpital Gui de Chauliac)

            Dr C. Schneider () tel 04 67 33 68 47

 

Groupes de recherche, registres et protocoles en cours   

Le GSF (Groupe Sarcoïdose Francophone), présidé par le Professeur Dominique Valeyre (pneumologue à l’hôpital Avicenne), est un groupe de travail centré sur la sarcoïdose et les granulomatoses. Rassemblant médecins et chercheurs, il a pour objectifs d'aider à promouvoir la recherche, d’y contribuer et de diffuser des informations pour les patients et les médecins.

Le WASOG (World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders), a été créé en 1987 à l'occasion du congrès mondial surla sarcoïdose. Ils'intéresse à l'ensemble des pneumopathies interstitielles, relevant ou non d'affections systémiques.

PHRC national "Réhabilitation respiratoire et sarcoïdoses chroniques"
Investigateur coordinateur : Pr Benoît Wallaert, service de pneumologie et immuno-allergologie, Hôpital Calmette , Bd du Pr Jules Leclercq, CHRU de Lille, CS 70001
59037 LILLE cedex
Tel : 03.20.44.59.62 poste 30966       Secrétariat : 03.20.44.59.48        Fax : 03.20.44.57.68
Personne à contacter pour les inclusions : Madame Morgane FOULON

PHRC national CORTICOIDOSE
Investigateur coordinateur : Jean-Jacques BOFFA, service néphrologie et dialyses
Hôpital Tenon, 4 rue de la Chine 75020 Paris
Tél : 01 56 01 60 29    Fax : 01 56 01 69 99

Etude rétrospective SARCO-MUSCLE : étude des atteintes musculaires granulomateuses
Investigateur coordinateur : Dr Fleur Cohen Aubart
Tel : 01 42 17 82 42

Registre rétro et prospectif Sarcoïdoses et anti-TNF (Etude START)
Investigateurs : Professeur Pascal SEVE (Lyon), Professeur Dominique VALEYRE (Bobigny), Docteur CHAPELON-ABRIC (Paris), Docteur Fleur COHEN AUBART (Paris)
Contact Pr Pascal SEVE, service de Médecine Interne, Hôpital de la Croix-Rousse, 103 Grande Rue de la Croix-Rousse 69317 Lyon Cedex

PHRC National MINASARC sur les formes génétiques de sarcoïdose
Investigateurs référents : Professeur Dominique VALEYRE, Professeur Alain CALENDER, Professeur Serge LEBECQUE, Professeur Vincent COTTIN, Professeur Dominique ISRAEL BIET.

Fédération des Maladies Dysimmunitaires
	INSERM U844 "Cellules souches mésenchymateuses, environnement articulaire et immunothérapies de la polyarthrite rhumatoïde"
	Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes
	CHRU de Montpellier
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