Les vascularites systémiques
Recommendations officelles, PNDS
PNDS : ALD n°21 - Vascularites nécrosantes systémiques
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_608145/fr/ald-n21-vascularites-necrosantes-systemiques
Recommandation PNDS de novembre 2007, traitant des vascularites nécrosantes dont :
- les vascularites ANCA-positives : granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement maladie de Wegener), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg et Strauss), et micropolyangéite (MPA)
- et la périartérite noueuse.
Bilan diagnostique initial recommandé 
- Diagnostic positif : reposant le plus souvent sur une preuve histologique (biospie cutanée, rénale, nerveuse, pulmonaire, naso-sinusienne, etc…)
- Bilan lésionnel :
- Biologie : NFS, CRP, fonction rénale, protéinurie, sédiment urinaire
- Imagerie : scanner thoraco-abdomino-pelvien + scanner des sinus de la face
- Immunologie : recherche d'Anticorps anti-cytoplasme du polynucléaire neutrophile (ANCA)
Exclusion d'une connectivite (exceptionnellement) associée par la clinique et la recherche d'anticorps anti-nucléaires, de cryoglobulinémie, etc…
Eliminer une pathologie virale associée selon le contexte : sérologies des hépatites B et C, +/- VIH
Principales stratégies thérapeutiques
Durée de traitement d'au moins 18 mois en général, comportant un traitement d'induction suivi d'un traitement d'entretien.
En cas de rechute (25 à 50% des cas), sera réalisée une nouvelle séquence thérapeutique (traitement d'induction puis d'entretien).
- Traitement d'induction :
Prednisone : 1mg/kg/j, puis décroissance progressive selon la réponse clinique, associée à un immunosuppresseur :
- dans les formes les plus sévères de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) et de micropolyangéite (MPA)
- et dans toutes les formes de granulomatose avec polyangéite (GPA)
Immunosuppresseur :
- cyclophosphamide 6 bolus IV, les 3 premiers bolus à 0,6g/m2 étant espacés de 15 jours, les 3 suivants à 0,7g/m2 étant espacés de 3 semaines
- Ou rituximab (375mg/m2/perfusion; 4 perfusions espacées d'une semaine)
- Dans certains cas : immunoglobulines polyvantes intraveineuses (2g/kg/cure sur 2 à 5 jours)
- Dans certains cas de GPA dans des formes localisées : méthotrexate 15-20mg/sem
- Traitement d'entretien :
Prednisone, idéalement à faible dose (entre 5 et 10mg/j), associée à :
Un immunosuppresseur :
- rituximab (durée et modalité de surveillance encore en cours d'évaluation). Le rituximab devient actuellement le traitement d'entretien de référence en France
- azathioprine 2 à 3 mg/kg/jour
- méthotrexate 15-20mg/semaine
- Dans certains cas : immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (2g/kg/cure sur 2 à 5 jours)
Suivi
Le bilan de suivi et sa fréquence dépendent de la sévérité de la maladie.
En pratique, environ une fois/mois dans les 6 premiers mois, puis une fois tous les deux à trois mois par la suite, pendant au moins 18 mois.
Services impliqués et référents pour prise de rendez-vous
Pour Montpellier
- Médecine interne; maladies multi-organiques de l'adulte (hôpital Saint-Eloi)
Pr A. Le Quellec () tel 04 67 33 73 32
- Immunologie clinique et Thérapeutique ostéo-articulaire (hôpital Lapeyronie)
Pr Christian JORGENSEN et Dr Yves-Marie PERS ( ) tel 04 67 33 72 31
- Immuno-rhumatologie (hôpital Lapeyronie)
Pr B Combe () et Pr J. Morel () tel 04 67 33 73 14
- Pneumologie générale (hôpital Arnaud de Villeneuve)
Pr A. Bourdin () tel 04 67 33 61 26
- Dermatologie (hôpital Saint-Eloi)
Pr O. Dereure () tel 04 67 33 69 33
- Néphrologie générale
Pr G. Mourad () tel 04 67 33 09 96
Pour Nîmes
- Rhumatologie (hôpital Carémeau)
Dr Cécile Gaujoux Viala () tel +33 4 666 83120
INSERM U844
"Cellules souches mésenchymateuses, environnement articulaire
et immunothérapies de la polyarthrite rhumatoïde"
Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes
CHRU de Montpellier
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