La sarcoïdose
Description et objectifs thérapeutiques I Stratégies thérapeutiques I Questions fréquemment posées I Associations I Services impliqués et référents pour prise de RDV
Description de la maladie et objectifs thérapeutiques
On appelle sarcoïdose l’accumulation dans le corps d’une multitude de granulomes (conglomérats de cellules inflammatoires) disséminés dans plusieurs organes. La forme aiguë (syndrome de Löfgren, 20 à 30 % des cas) guérit spontanément 9 fois sur 10 en environ 2 mois. Son traitement se limite à des antalgiques ou des anti-inflammatoires. Les formes chroniques, le plus souvent pulmonaires, peuvent évoluer par poussées aléatoires sans complication marquante pendant plusieurs années, se stabiliser spontanément ou, dans 30 % des cas, s’aggraver de mois en mois et constituer une menace suffisante pour nécessiter la mise en place d’un traitement prolongé. L’objectif du traitement n’est pas tant de guérir la sarcoïdose ou d'en raccourcir la durée (ce qu’on ne sait pas faire) que de limiter la multiplication des granulomes, ce qui atténue les symptômes et évite la détérioration des organes atteints.
Stratégies thérapeutiques proposées 
- Traitements à notre disposition
Les atteintes de la peau réagissent souvent bien à l'hydroxychloroquine. Lorsque les formes chroniques menacent le fonctionnement d’un organe important (poumons, cœur, yeux, système nerveux, reins), il faut un traitement prolongé par un dérivé de la cortisone pris par voie orale ou, pour les yeux et la peau, en applications locales. En cas d'échec des corticoïdes ou s'ils sont contre-indiqués, on peut utiliser dans les formes les plus graves des médicaments immuno-suppresseurs comme le méthotrexate ou l'azathioprine, ou des biothérapies (anti-TNF).
Des mesures non médicamenteuses sont également utiles. Dans les formes aiguës, le repos est une condition importante du soulagement des douleurs articulaires. Au cours des formes chroniques : arrêt du tabac (les poumons sont les cibles privilégiées de la maladie), protection solaire, exercice physique régulier. La vaccination anti-grippale est habituellement proposée aux patients ayant une insuffisance respiratoire : la grippe est plus dangereuse si elle atteint un individu dont l’appareil respiratoire est fragilisé par une maladie chronique.
- Mise en œuvre du traitement cortisonique
On commence par de fortes doses de prednisone ou de prednisolone puis on les diminue progressivement pour finir par consolider le résultat obtenu avec les plus petites doses possibles, de façon à en limiter les inconvénients. La durée totale du traitement atteint fréquemment 12 mois ou plus. Par un traitement bien conduit on peut ainsi éviter l’évolution vers l’insuffisance respiratoire lorsque le fonctionnement des poumons est altéré, et protéger d’autres organes en fonction de l’extension de la maladie.
Un traitement cortisonique administré en permanence pendant plusieurs mois a souvent des conséquences néfastes. On peut être protégé de certaines d'entre elles grâce à une modification des habitudes alimentaires, un exercice physique régulier, la prise de biphosphonates (qui consolident le squelette) et parfois de potassium : il s’agit d’une prise de poids, d’œdèmes, d’une augmentation de la pression artérielle, d’une élévation du cholestérol, du diabète sucré, de l’ostéoporose, d’un manque de potassium. D’autres effets secondaires sont par contre inévitables : risque accru d'infections, insomnies, cataracte, athérosclérose, fragilité accrue de la peau, des muscles ou des tendons. Le traitement de la sarcoïdose chronique est donc un combat de longue haleine nécessitant une adaptation permanente pour tenir compte à la fois du risque lié à la maladie et des inconvénients liés au traitement. Il est important de ne jamais arrêter brutalement un traitement cortisonique prolongé, ce qui exposerait à un "syndrome de manque" (insuffisance surrénalienne) potentiellement grave.
Questions fréquemment posées
Des informations plus détaillées sont disponibles sur les sites :
- Combien de personnes sont atteintes de sarcoïdose, qui peut en être atteint ?
Dans la population générale, une personne sur 5 000 à 20 000 est concernée. Chaque année, 6 000 à 12 000 nouveaux cas sont diagnostiqués en France.
- A quoi est-elle due ?
Les causes de la sarcoïdose ne sont pas connues. On pense actuellement qu’il s’agit d’un dérèglement du système immunitaire, l’ensemble des cellules et des protéines chargées de protéger notre organisme contre les agressions extérieures.
- Est-elle contagieuse ?
La sarcoïdose n’est pas contagieuse.
- Mes enfants peuvent-ils être atteints ?
Des cas de sarcoïdose ont pu être observés chez différents membres d'une même famille, mais ces formes familiales ne représentent que 4 % de l'ensemble des sarcoïdoses.
- Quelles en sont les manifestations cliniques ?
La sarcoïdose peut prendre deux formes très différentes.
La forme aiguë (syndrome de Löfgren) se traduit par une fièvre, des douleurs articulaires et des bosses douloureuses des jambes (érythème noueux). Son diagnostic est confirmé par une simple radiographie du thorax, qui révèle la présence non ressentie de ganglions anormalement volumineux entre les poumons (adénopathies). Cette forme de sarcoïdose est inconfortable mais bénigne puisqu'elle guérit en quelques semaines dans 90 % des cas.
La forme chronique est plus insidieuse, et aussi plus dangereuse. Elle ne donne parfois aucun symptôme, on la découvre alors par hasard. Lorsqu’on ressent des signes anormaux, ils varient en fonction des organes atteints. La sarcoïdose se localise à la cage thoracique (poumons et ganglions lymphatiques) dans 80 à 90 % des cas, l’atteinte des poumons peut provoquer une toux sèche persistante ou un essoufflement anormal. D’autres signes sont possibles en fonction de la diffusion de la maladie : œil rouge et douloureux (uvéite), éruption cutanée, gonflement indolore d’un ganglion ou d'une glande salivaire, douleurs articulaires... Le diagnostic nécessite une biopsie destinée à mettre les granulomes en évidence, il impose aussi un bilan général pour répertorier les organes atteints.
- Peut-on prévenir son apparition ou la dépister ?
La survenue d’une sarcoïdose est imprévisible, il n’y a pas de situation connue susceptible d’augmenter le risque de la contracter. Il n’existe donc pas de disposition préventive permettant de s’en protéger.
- Un soutien psychologique est-il nécessaire ?
Dans les formes chroniques sévères qui nécessitent un traitement prolongé, un soutien psychologique est parfois nécessaire.
- Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne (sociale, professionnelle, familiale) ?
La forme aiguë provoque un inconfort articulaire et cutané intense mais bref, qui ne gène que pendant quelques semaines les activités familiales et professionnelles.
Les formes chroniques ont un mode d'expression très variable. Un grand nombre de patients vivent normalement au quotidien. En cas d'atteinte respiratoire sévère, l'essoufflement peut limiter les efforts physiques. Certaines formes cutanées localisées au visage peuvent avoir un impact négatif pour des raisons esthétiques. Une grossesse peut être menée à bien par la majorité des patientes, seules les atteintes cardiaques ou pulmonaires les plus graves étant susceptibles de s'accentuer; elle est cependant à anticiper, et sera au mieux préparée en en parlant préalablement avec ses médecins.
- Comment se faire suivre pour la maladie ?
Les médecins généralistes sont formés pendant leurs études initiales pour connaître cette maladie mais ils suivent peu de patients. Le recours à un spécialiste est nécessaire au moment du diagnostic, puis pour surveiller l'évolution des formes chroniques ainsi que la tolérance du traitement.
- Où en est la recherche ?
Elle est très active, en particulier dans deux domaines : l'amélioration de la compréhension des mécanismes de la maladie, et l'évaluation de nouveaux médicaments pour les formes les plus sévères ou inaccessibles aux corticoïdes.
- Peut-on bénéficier d'une prise en charge à 100 % ?
La sarcoïdose chronique ne figure pas en tant que telle dans la listes des affections de longue durée ouvrant droit à l'exonération du ticket modérateur. Si elle est à l'origine d'une insuffisance respiratoire ou cardiaque grave, les frais médicaux sont par contre pris en charge à 100 %. Des informations supplémentaires sont disponibles sur ce document.
L'association "Sarcoïdose Infos", adhérente de l'alliance maladies rares, est mentionnée sur le site Orphanet (https://www.sarcoidose-infos.com).
Services impliqués et référents pour prise de rendez-vous
Pour Montpellier
- Immunologie clinique et Thérapeutique ostéo-articulaire (hôpital Lapeyronie)
Pr Christian JORGENSEN et Dr Yves-Marie PERS () 04 67 33 72 31
- Immuno-rhumatologie (hôpital Lapeyronie)
Pr B Combe et Pr J. Morel () 04 67 33 73 14
-
Ophtalmologie générale (hôpital Gui de Chauliac)
Dr F Mura et Dr C. Schneider () 04 67 33 68 47 - Médecine interne, maladies multi-organiques de l'adulte (hôpital Saint-Eloi)
Pr A. Le Quellec () 04 67 33 73 32
- Pneumologie générale (hôpital Arnaud de Villeneuve)
Pr A. Bourdin () 04 67 33 61 26
- Dermatologie (hôpital Saint-Eloi)
Pr O. Dereure () et Dr D Bessis () 04 67 33 69 33
- Néphrologie générale (hôpital Lapeyronie)
Pr G. Mourad () 04 67 33 09 96
Pour Nîmes
- Rhumatologie (hôpital Carémeau, CHU de Nîmes)
Dr Cécile Gaujoux Viala () 04 66 68 31 20
INSERM U844
"Cellules souches mésenchymateuses, environnement articulaire
et immunothérapies de la polyarthrite rhumatoïde"
Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes
CHRU de Montpellier
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