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Le lupus érythémateux systémique

Présentation | Symptômes | Diagnostic | Traitements | Questions fréquemment posées | Sites associations | Services impliqués et référents

Présentation

Le lupus érythémateux systémique (LES), ou lupus érythémateux disséminé, est une maladie systémique caractérisée par la production d’anticorps anti-nucléaires dirigés en particulier contre l’ADN natif.

On estime que 5 millions de personnes à travers le monde ont une forme de lupus. Il touche surtout les femmes en âge de procréer (15-44 ans). Toutefois, les hommes, les enfants, les adolescents peuvent également développer un lupus.

Le lupus est une maladie avec des périodes de poussées (où les symptômes s'aggravent) et des périodes de rémissions (où les symptômes s'améliorent).

Le lupus est une maladie chronique auto-immune qui peut toucher toutes les régions du corps humain (peau, articulations, et / ou organes à l'intérieur du corps). Le terme chronique signifie que les symptômes ont tendance à durer plus de six semaines et souvent plusieurs années.

Dans le lupus, il existe un « emballement » du système immunitaire, qui habituellement combat les virus, les bactéries et les germes. Le système immunitaire crée des auto-anticorps qui attaquent et détruisent les tissus sains. Ces auto-anticorps provoquent inflammation, douleurs et anomalies observées dans les diverses parties du corps.

Le LES s’associe parfois au syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) défini par l’association de thromboses et/ou d’avortements récidivants et d’anticorps antiphospholipides (aPL).

 

Symptômes    

Parce que le lupus peut affecter plusieurs organes différents, un large éventail de symptômes est possible. Ces symptômes peuvent apparaitre à n’importe moment de l’évolution de la maladie. Les symptômes les plus communs du lupus sont les suivants: fatigue intense ; maux de tête ; articulations gonflées ou douloureuses ; fièvre ; anémie (faible nombre de globules rouges ou d'hémoglobine) ; gonflement (œdème) dans les pieds, les jambes, les mains ; douleur dans la poitrine et/ou essoufflement  (pleurésie, péricardite) ; éruption cutanée sur les joues et le nez en forme de papillon ; sensibilité à la lumière (photosensibilité) ; chute des cheveux ; doigts qui deviennent blancs (phénomène de Raynaud) ; ulcères de la bouche ou du nez...

 

Diagnostic    

Le diagnostic du lupus s’établit par le spécialiste sur un faisceau d’arguments cliniques (symptômes du patient) et biologiques. Les prélèvements sanguins mettent en évidence des anticorps plus ou moins spécifiques de la maladie (anti-nucléaires, ADN natif, ...) permettant d’orienter le diagnostic. Parfois, des biopsies sont effectuées à visée diagnostique, mais aussi dans le cadre du dépistage des complications du lupus (rein, peau, ...).

Le diagnostic d'un LES justifie un suivi régulier, à la fois clinique et biologique, par un spécialiste de cette maladie.

 

Traitements    

Bien que certaines personnes atteintes de lupus aient des crises sévères qui nécessitent d’être hospitalisées, la plupart des patients n’en ont heureusement pas besoin. Généralement, un traitement approprié permet de réduire les symptômes, l'inflammation et les douleurs, et de stopper le développement de lésions organiques graves.

Le traitement du lupus systémique fait appel à plusieurs moyens thérapeutiques. Les traitements médicamenteux sont nécessaires pour la gestion des manifestations du lupus. Des applications locales de pommades (PROTOPIC®, dermocorticoïdes) sont utiles en cas d’atteintes cutanées. Les traitements par anti-inflammatoires ou corticoïdes par voie orale sont utiles pour soulager les patients en cas de manifestations douloureuses mais sont à éviter sur le long terme.

D’autres médicaments qui agissent sur le « dérèglement immunitaire » sont disponibles. Ils constituent les traitements « de fond » du lupus ayant pour objectif de maintenir en rémission la maladie et de réduire la corticothérapie. Le traitement de fond repose sur les amino-4-quinoléines (Chloroquine NIVAQUINE® ; Hydroxychloroquine PLAQUENIL®).

Le traitement des poussées doit être adapté à leur gravité. Le plus souvent, le traitement des formes mineures repose sur l’acide acétylsalicylique, les autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les amino-4-quinoléines, et si besoin une corticothérapie à faible dose. Le traitement des formes sévères repose sur la corticothérapie seule ou associée aux immunosuppresseurs (Methotrexate®, Azathioprine IMUREL®, Cyclophophamide ENDOXAN®, Mycophenolate mofetil CELLCEPT®,).

Les biomédicaments utilisés dans le LES sont le belimumab (BENLYSTA®, AMM) et le rituximab (MABTHERA®, hors AMM). Ils sont réservés aux formes réfractaires aux traitements classiques et sont disponibles en association aux traitements précédents avec pour objectif de réduire la corticothérapie.

Questions fréquemment posées (précautions, vaccinations, risque génétique…)    

  • Vaccinations

Au cours du lupus, les vaccinations sont souvent possibles et même conseillées, mais avec quelques précautions. Les vaccinations importantes, comme celles contre le tétanos et la poliomyélite sont vivement conseillées. Il faut donc vérifier la mise à jour du carnet vaccinal. Ces vaccinations sont possibles à n’importe quel moment même s’il faut éviter de les faire pendant une poussée de la maladie, mais cela doit être discuté avec le médecin spécialiste du syndrome de lupus. Si les vaccinations sont faites sous corticoïdes ou immunosuppresseurs, l’efficacité de la vaccination peut être diminuée, mais cela ne remet pas en cause son utilité́.

Attention, en cas de traitements corticoïdes à forte dose (plus de 20 mg par jour d’équivalent prednisone) et/ou immunosuppresseurs, les vaccins vivants atténués (varicelle, rubéole, rougeole, oreillon, polio-oral, fièvre jaune et BCG) sont contre-indiqués. En revanche, les vaccins non vivants (tétanos, polio- injectable) sont autorisés.

De plus, certains vaccins (anti-grippale et anti-pneumococcique) sont fortement conseillés, en sus de ceux du calendrier vaccinal, car ils protègent d’une infection sévère favorisée par l’immunosuppression.

  • Génétique

Même si aucun gène ne déclenche le lupus, certains gènes ou groupes de gènes peuvent favoriser l’émergence d’un lupus comme dans certaines formes familiales. De plus, certains groupes ethniques (personnes d'origine africaine, asiatique, hispanique, indiens d'Amérique) ont un plus grand risque de développer le lupus.

D’autre part, il existe fréquemment chez les patients atteints de syndrome de lupus une prédisposition aux maladies auto-immunes, ce qui explique qu’exceptionnellement au sein d’une famille on puisse observer parfois plusieurs patients atteints de maladies auto-immunes différentes ou identiques.

  • Grossesse

Les hommes et les femmes produisent de l'œstrogène, mais la production d'œstrogènes est beaucoup plus grande chez les femmes. Beaucoup de femmes ont des manifestations lupiques pendant la grossesse lorsque la production d'œstrogène est élevée.

Toute grossesse chez une patiente ayant un lupus systémique et/ou un syndrome des antiphospholipides expose la mère et l’enfant à des complications, justifiant la mise en place d’un suivi étroit de la grossesse entre le médecin spécialiste et l’obstétricien tout au long de la grossesse.

Bien planifier sa grossesse. Avant d’envisager une grossesse, il est fortement conseillé d’en discuter avec l’équipe médicale spécialisée dans le lupus. En effet, une adaptation du traitement est parfois à envisager avant la conception afin d’éviter un quelconque risque pour l’enfant.

Allaitement : de nombreux traitements de fond et immunosuppresseurs sont contre-indiqués en cas d’allaitement.

  • Environnement
Certains facteurs / situations peuvent favoriser le déclenchement d’une poussée lupique :
    • Les rayons ultraviolets du soleil
    • Certains médicaments : sulfamides, sulfasalazine, diurétiques, ...
    • Au décours d’infections
    • Un épisode de stress émotionnel
    • Tout ce qui est source de stress pour le corps, comme la chirurgie, les sévices physiques, la grossesse ou l'accouchement

Sites associations    

AFL+, Association Française du Lupus et autres Maladies Auto-immunes est une association de malades

Lupus France

Association Lupus Europe

 

Services impliqués et référents pour prise de rendez-vous 

Pour Montpellier

  • Immunologie clinique et Thérapeutique ostéo-articulaire (hôpital Lapeyronie)

            Pr Christian JORGENSEN et Dr Yves-Marie PERS  04 67 33 72 31

  • Immuno-rhumatologie (hôpital Lapeyronie)

            Pr B Combe  et Pr J. Morel  04 67 33 73 14

  • Ophtalmologie générale (hôpital Gui de Chauliac)

    Dr F Mura  et Dr C. Schneider   04 67 33 68 47
  • Médecine interne, maladies multi-organiques de l'adulte (hôpital Saint-Eloi)

            Pr A. Le Quellec  04 67 33 73 32

  • Pneumologie générale (hôpital Arnaud de Villeneuve)

            Pr A. Bourdin  04 67 33 61 26

  • Dermatologie (hôpital Saint-Eloi)

            Pr O. Dereure et Dr D Bessis  04 67 33 69 33

  • Néphrologie générale (hôpital Lapeyronie)

    Pr G. Mourad  04 67 33 09 96

Pour Nîmes

  • Rhumatologie (hôpital Carémeau, CHU de Nîmes)

    Dr Cécile Gaujoux Viala  04 66 68 31 20

INSERM U844
"Cellules souches mésenchymateuses, environnement articulaire et immunothérapies de la polyarthrite rhumatoïde"

Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes

CHRU de Montpellier

Fédération des Maladies Dysimmunitaires

INSERM U844
"Cellules souches mésenchymateuses, environnement articulaire et immunothérapies de la polyarthrite rhumatoïde"

Service de Pédiatrie du CHU de Nîmes

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© 2020 - CHU de Nîmes -Tous droits réservés
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